بحث الموقع

ورم ليفي عصبي في الأطفال: الأعراض والتشخيص والعلاج

الورم العصبي الليفي هو وراثيمرض يتميز بظهور الأورام. كقاعدة عامة ، معظمها ذات طبيعة حميدة. يمكن أن تكون الأورام موضعية على الجلد ، في الدماغ أو في النخاع الشوكي والأعصاب وغيرها من الأعضاء. يشمل العلاج الاستئصال الجراحي للأورام والمراقبة اللاحقة للمضاعفات. غالبا ما يكفي لتشخيص الورم العصبي الليفي في الأطفال. قد تختلف الأعراض في كل حالة إلى حد ما. ومع ذلك ، يحدد الأطباء مجموعة كاملة من العلامات السريرية التي تميز هذا المرض. عنهم والطرق الرئيسية لعلاج هذا المرض في المرضى الصغار ، سنقول في هذه المقالة.

وصف المرض

الورم العصبي الليفي يعتبر جينيامرض موروث. يتميز بتطور عيوب الدماغ / النخاع الشوكي ، الجلد ، بعض الأعضاء الداخلية ، وكذلك الجهاز العصبي.

يتجلى مرض الورم العصبي الليفي في التكوينالأورام. عندما يزداد حجم الأورام ، فإنها يمكن أن تنتهك الأعضاء الحيوية ، مما يؤدي إلى تطور المشاكل الصحية المصاحبة.

ورم ليفي عصبي في أعراض الأطفال

الأورام الليفية العصبية (الأورام) ، كقاعدة عامة ، تظهر فيالطفولة ، أو بالأحرى خلال سن البلوغ. العلامات السريرية الأولى هي البقع المصطبغة. لا يصاحبها ألم أو حكة. يمكن تحديد البقع المصبوغة على الإطلاق في أي جزء من الجسم ، بما في ذلك في منطقة الإبط والمنطقة الأربية.

وفقا للخبراء ، في كثير من الأحيان الأورام الليفية العصبيةتختلف طبيعة حميدة ، 5 ٪ فقط منهم يتعرضون للأورام الخبيثة ، وهذا هو التنكس الخبيث. ومع ذلك ، حتى التكوينات الحميدة غالبا ما تحمل خطرا على الجسم. الشيء هو أنه مع مرور الوقت زيادة حجمها ، وتعطيل الأداء الطبيعي لبعض الأجهزة الداخلية.

يمكن أن يصاحب الورم العصبي الليفي في الأطفال تشوهات في الأنسجة العظمية. تختلف شدة المرض من معتدلة إلى شديدة للغاية ، وهذا الأخير ينطوي على إعاقة.

أسباب

لماذا يتطور الورم الليفي العصبي؟ أسباب هذا المرض ، وفقا للخبراء ، هي في 50 ٪ من الحالات في الاستعداد الوراثي. ولكي نكون أكثر دقة ، فإن العامل الوراثي الذي يؤثر على بعض خلايا الجهاز العصبي (الخلايا الليمانية ، الخلايا الصباغية ، الخلايا الليفية endonevral). هذا المرض يتجلى في شكل العديد من الأورام ، والتي تأخذ شكل بقع الصباغ ، والأقماع تحت الجلد. في بعض الحالات ، قد تكون هناك مشاكل في الهيكل العظمي. هذه الاضطرابات في الجسم تؤثر على الأعصاب في العمود الفقري.

في حالة وجود عامل وراثي ، والمرضيتطور بغض النظر عن نوع الجينات المعيبة الموروثة. على سبيل المثال ، إذا كان أحد الوالدين يعاني من جينة تالفة ، في نصف الحالات ، يمكن للأطفال أن يرثوا هذا المرض. من المهم ملاحظة أن درجة ظهور المرض تعتمد بشكل مباشر على مستوى التعبير عن الجينات نفسها.

أسباب الورم العصبي الليفي

من ناحية أخرى ، فإن سبب علم الأمراض هو في كثير من الأحيانهناك أيضًا عامل عرضي ، أي طفرة عفوية. يستمر العلماء في دراسة آليات بداية مثل هذا المرض ، مثل الورم الليفي العصبي. يكاد يكون من المستحيل تفسير أسباب ظهور المرض من وجهة نظر الطفرة العفوية اليوم.

من المهم ملاحظة أن المرض يتم تشخيصه بشكل مماثل بين الرجال والنساء. هذا هو السبب في أنه من الصعب أن تنسب إلى الجنس.

وينشأ الورم الليفي العصبي لدى الأطفال فقط بسبب الطبيعة الوراثية ، لأن الطفرة العفوية هي مجرد مرض مكتسب في المرضى الأكبر سنا.

تصنيف

في الوقت الحاضر ، ينقسم المرض ككل إلى 6 أشكال:

  • مرض ركلنغهاوزن (الورم الليفي العصبي من النوع الأول)يتم تشخيصه في 90 ٪ من الحالات. يتميز هذا النموذج بتطور الأورام الحميدة ، البقع الصبغية على الجلد ، العيوب الشاذة والتغيرات في قزحية العين.
  • الورم العصبي الليفي من النوع 2 مشابه جدا في السريريةالمظاهر على النوع الأول ، ولكن عيوب الجلد ليست ملحوظة جدا. في هذه الحالة ، يتجلى المرض نفسه في شكل عصبونات متعددة من الدماغ والحبل الشوكي ، وكذلك العصب السمعي. تتشكل أورام الجهاز العصبي المركزي ، كقاعدة ، في الفاصل الزمني بين 20 و 30 سنة من العمر.
  • النوع الثالث يتميز بعدد كبير من العصبية العصبية ، والتي تسبب في بعض الحالات مرض الورم العصبي للعصب البصري والورم السحائي.
  • أما النوع الرابع فيشير إلى أنه قطعي ، لأنه في هذه الحالة يؤثر علم الأمراض على الجلد محليا.
  • النوع الخامس يتميز بعدم وجود الأورام العقيدية ، ولكن بوجود بقع صبغة من لون القهوة.
  • يتم تشخيص المرض من النوع السادس في المرضى بعد سن 20 ، ولكن في هذه الحالة لا يلعب العامل الوراثي دورا خاصا.

من المهم أن نلاحظ أنه في المرضى الصغار فقط ممكن شكلين من المرض: النوع الأول من الورم العصبي الليفي والنوع 2 الورم العصبي الليفي.

الأعراض

وفقا للمتخصصين ، حوالي ثلث المرضى فيلفترة طويلة قد لا يشك بوجود المرض. في معظم الأحيان ، يتم تشخيص المرض خلال الفحص الوقائي التالي. لاحظ الأطباء وجود عقيدات صغيرة تحت الجلد.

يكتشف الثلث الثاني من المرضى مرض الورم العصبي الليفي عند وجود أي اضطراب عصبي.

يتعلم الكثير عن التشخيص فقط بعدزيارة التجميل. تظهر بقع صبغية على الوجه والظهر والأطراف. هذه العَرَض السريري ، كقاعدة عامة ، بمثابة ذريعة للإشارة إلى أخصائي.

مرض الورم العصبي الليفي

من المهم أن نلاحظ أنه مظهر مختلف إلى حد ماورم ليفي عصبي عند الأطفال. عادة ما تكون الأعراض في الأيام الأولى من الحياة. هنا نتحدث ، أولاً وقبل كل شيء ، عن العديد من بقع الصبغ على الجلد. في مرحلة المراهقة ، تم العثور على أورام صغيرة ذات حجم وشكل مختلفين. قد يكون هذا الجهاز العصبي مجرد بضع أو أكثر من مائة. يعاني بعض المرضى من تغيرات في الهيكل العظمي (الجنف ، تشوه الورك ، عظام الجمجمة في منطقة العين).

من المهم ملاحظة أن الأورام يمكنها ذلكتنتشر إلى أي عصب في الجسم ، ولكن تظهر في الغالب من خلايا جذور الأعصاب. في هذه الحالة ، لا تسبب أي انتهاكات خطيرة. إذا كانت الأورام تعمل بشكل مباشر على الحبل الشوكي ، فهناك خطر كبير على صحة المريض.

ركلينغاوسين الورم العصبي الليفي (نوع 1) كماالحكم ، يتجلى في سن مبكرة. يتميز هذا المرض عن طريق تشكيل بقع مصطبغة من لون بني فاتح. من الجدير بالذكر أنه يمكن أن تحدث أيضًا في أطفال أصحاء تمامًا. إذا كان هناك أكثر من خمس بقع من هذا النوع على جسم يبلغ قطره 5 ملم أو أكثر ، فيجب إجراء فحص تشخيصي لاستبعاد المرض ، مثل ورم الليف العصبي الليفي في ركلنغ هاوزن.

النوع الثاني من المرض غالبا ما يتم تشخيصه بالفعلفي مرحلة المراهقة. يتميز بتكوين الأورام التي تضر العصب السمعي. بالإضافة إلى ذلك ، يعاني المرضى من نوبات صرع ، وطنين في الأذنين ، والصداع ، واضطرابات الدهليزي.

التشخيص

بادئ ذي بدء ، لتأكيد هذاسيتطلب المرض فحصًا طبيًا ، حيث تسمح لك العلامات السريرية الواضحة بإجراء تشخيص دقيق. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، هناك حاجة إلى فحص إضافي. يجب أن يأخذ الطبيب بعين الاعتبار الأنواع المذكورة أعلاه من الورم العصبي الليفي للتشخيص النهائي.

يتم تأكيد مرض Recklinghausen إذا كان المريض لديه على الأقل اثنين من العلامات المذكورة أدناه:

  • العقيدات من Lisha.
  • بقع مصبوغة بلون بني من كمية وحجم معينين.
  • عيوب محددة من العظام.
  • اثنان أو أكثر من أورام ليفية عصبية.
  • فرط تصبغ في منطقة الإبط / الأربية.
  • وجود مرض في الأقارب.

للحصول على دراسة أكثر تفصيلاً للأورام الموجودة ، يقوم الطبيب عادة بتعيين MRI و X-ray و CT. الأشعة السينية ضرورية للكشف عن التشوهات المحتملة في جهاز العظام البشري.

مرض الورم العصبي الليفي

تشخيص مرض من النوع الثاني يعني تخطيط صوتي. هذه دراسة خاصة يتم من خلالها تقييم شدة جلسة استماع المريض.

بغض النظر عن نوع المرض ، كل ذلك بدونينصح بما يسمى التحليل على الورم العصبي الليفي. وهو يشير إلى الاختبار الجيني الأكثر شيوعًا ، بما في ذلك اختبار ما قبل الولادة. الخيار الأخير هو تحليل السائل الأمنيوسي أو الزغابات المشيمية.

متى وماذا يجب أن أتصل بالطبيب

بادئ ذي بدء ، تجدر الإشارة إلى أنيتم التعامل مع علاج هذا المرض في كثير من الأحيان من قبل العديد من المتخصصين. طبيب الأعصاب يلاحظ مريضا صغيرا من الطفولة ، وينضم بعد ذلك إلى الأطباء الآخرين. وكما أشرنا أعلاه ، فإن الورم الليفي العصبي هو مرض وراثي يرتبط بطفرة بعض الكروموسومات. لذلك ، لا يمكن للأطباء تقديم علاج جذري في الوقت الحاضر. في حالة المرض سريع التدفق ، هناك حاجة للعلاج الجراحي إذا كانت الأورام الليفية العصبية موضعية في الأعضاء الداخلية. على أكتاف جراحي الأعصاب ، كقاعدة عامة ، تقع المسؤولية عن العقد الورمية ، التي يتم إزالتها أيضا ،.

الورم العصبي الليفي ركلينغاوسين

ما ينبغي أن يكون العلاج

الطب الحديث لا يمكن أن تقدمطرق جذرية لعلاج هذا المرض. هذا هو السبب في أن الأطباء ، كقاعدة عامة ، يصفون علاج الأعراض. ويعني ذلك تناول مجموعات معينة من الأدوية ("كيتوتيفين" ، "فينكارول" ، "تيغازون") لاستعادة العمليات الأيضية في الجسم والحد من ظهور علامات سريرية لمرض كورام ليفي عصبي.

يشرع العلاج حصرا من قبل الطبيب وفيبشكل فردي ، مع الأخذ بعين الاعتبار المظاهر المحددة للمرض. عند وصف العلاج ، تؤخذ بعين الاعتبار أيضًا نتائج التحليل الجيني ، ورأي أحد أخصائيي تقويم العظام ، وأخصائي العيون ، وأخصائي الأورام.

أنواع من الورم العصبي الليفي

غالباً ما يتطلب الأمر إجراء جراحي.التدخل. من المهم أن نلاحظ أنه من النادر للغاية إزالة جميع العقيدات الورمية بسبب ارتفاع معدل انتشار هذه العملية. في بعض الحالات ، هناك حاجة إلى طعوم جلدية إضافية. المؤشرات الرئيسية للتدخل الجراحي هي: الآلام الشديدة في المنطقة المصابة ، تقرح العقد ، الورم الخبيث ، اضطراب عمل الأعضاء الحيوية. لأغراض التجميل ، يوصف جراحات نادرا للغاية ، حيث يزيد من احتمال تفاقم الورم العصبي الليفي. علاج العلاجات الشعبية أمر غير مقبول.

اليوم هناك عدد كبير من حالات تطور هذا المرض ، ونتيجة لذلك نشأت أمراض أخرى. هذا هو السبب في أنه من الأهمية بمكان عدم ترك المشكلة دون الانتباه.

المضاعفات المحتملة

كما ذكر أعلاه ، لا تتركدون الاهتمام ورم ليفي عصبي للأطفال. يجب أن يكون العلاج في الوقت المناسب ومؤهلاً. خلاف ذلك ، فإن احتمال تطوير مشاكل خطيرة تؤثر على الصحة العقلية والجسدية للمريض الشاب ، ونوعية الحياة له عالية جدا. يحدد الخبراء المضاعفات المحتملة التالية:

  • ارتفاع ضغط الدم الشرياني.
  • المضبوطات (لوحظ في 40 ٪ من الحالات في الأطفال الذين يعانون من النوع الأول من المرض).
  • الصمم.
  • اضطرابات الكلام.
  • الجنف.
  • عدم وضوح الرؤية
  • تأخر التطور الجنسي.

ورم ليفي عصبي في الأطفال الذين كانت أعراضهمالموصوفة أعلاه ، يتطلب إشراف طبي إلزامي مستمر ، والوقاية من المضاعفات. إذا لزم الأمر ، قد يوصي الطبيب بتدابير إعادة التأهيل.

فقدان السمع مع الورم العصبي الليفي من النوع الثانييعتبر مؤشرا لتثبيت زرع السمعية الخاصة. هذا الجهاز ينقل باستمرار إشارات صوتية إلى الدماغ ، ويسمح للطفل بإدراك الأصوات والتعرف على الكلام.

منع

للأسف ، لا يمكن للأطباء حاليااقتراح تدابير وقائية فعالة لهذا المرض. الشيء هو أن الأسباب النهائية لحدوثه لم يتم دراستها. يوصي الخبراء فقط باستمرار مراقبة صحة الطفل ، ويقوده بانتظام إلى الفحوص الطبية.

متى يجب تنبيه الورم العصبي الليفي

في الأطفال ، تظهر الأعراض لأول مرة فيشكل بقع بنية خفيفة على الجلد. إذا كان لدى طفلك هذه العلامات ، فمن المهم للغاية استشارة أخصائي حتى يتمكن من التخلص من هذا التشخيص.

علاج الورم العصبي الليفي

إذا تم تأكيد بالفعل ورم ليفي عصبي ، فمن الضروريمراقبة باستمرار حالة المريض الصغير ، وتشكيل الأورام. عند زيادة هذا الأخير ، يُنصح أيضًا بالحصول على مساعدة مؤهلة.

الشيء الأكثر أهمية في هذه المسألة - للكشف عن المرضفي أقرب وقت ممكن. ووفقاً للإحصاءات ، فإن حوالي 60٪ من الأطفال المصابين بهذا التشخيص يعانون من علامات خفيفة نسبياً على المرض. علاوة على ذلك ، لا يحتاج الكثيرون إلى معاملة خاصة على الإطلاق.

وبالتالي ، يصبح من الواضح أن من قبللا ينبغي أن يكون الوقت خائفا من هذا المرض مثل الورم العصبي الليفي في الأطفال. صور من المرضى الشباب تثبت بوضوح أنه يمكنك العيش مع هذا المرض. وبالطبع ، يعاني الأطفال الذين يعانون من أشكال أكثر خطورة من المرض من مضاعفات. ومع ذلك ، وبمساعدة ودعم مستمرين ، يمكن أن تؤدي إلى حياة سعيدة ، وأهمها ، حياة سعيدة.

  • التقييم:



  • أضف تعليق